Embedded Files
ما يجب أن تعرفه عن مرض فقر الدم المنجلي؟!
ما يجب أن تعرفه عن مرض فقر الدم المنجلي؟!
ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟
مرض فقر الدم المنجلي (SCD) هو مجموعة من اضطرابات خلايا الدم الحمراء الموروثة.
خلايا الدم الحمراء السليمة مستديرة الشكل، وتتحرك عبر الأوعية الدموية الصغيرة حاملةً الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم.
في مرض فقر الدم المنجلي، تصبح خلايا الدم الحمراء صلبة ولزجة، وتبدو كأداة زراعية على شكل حرف C تُسمى "المنجل".
تموت خلايا الدم المنجلية مبكرًا، مما يسبب نقصًا مستمرًا في خلايا الدم الحمراء.
يمكن أن تعلق خلايا الدم المنجلية في الأوعية الدموية الصغيرة، وتعيق تدفق الدم والأكسجين إلى أعضاء الجسم. تُسبب هذه الانسدادات نوبات متكررة من الألم الشديد، أو تلف الأعضاء، أو التهابات خطيرة، أو حتى سكتة دماغية.
ويُعدّ فقر الدم المنجلي (SCA) مشكلة صحية بالغة الأهمية في المملكة العربية السعودية، وخاصةً في مناطق مثل جازان، حيث تنتشر الاضطرابات الوراثية بسبب ارتفاع معدلات زواج الأقارب. يتميز فقر الدم المنجلي بإنتاج هيموغلوبين غير طبيعي (HbS)، مما يؤدي إلى تحول خلايا الدم الحمراء إلى خلايا منجلية، مما يُسبب مضاعفات مختلفة.
ما الذي يسبب مرض فقر الدم المنجلي؟
يُورث مرض فقر الدم المنجلي بنفس الطريقة التي يكتسب بها الأشخاص لون عيونهم وبشرتهم وشعرهم.
يولد الشخص المصاب بمرض فقر الدم المنجلي، ولا يكتسبه بالعدوى!.
لا يمكن للأشخاص الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي من التواجد بالقرب من شخص مصاب به، فهو مرض ينتقل بالجينات الوراثية من الأب والأم.
من يتأثر بمرض فقر الدم المنجلي؟
تشير التقديرات إلى أن مرض الخلايا المنجلية يصيب ما بين 90,000 و100,000 شخص في الولايات المتحدة، معظمهم من السود أو الأمريكيين من أصل أفريقي.
يحدث المرض لدى حوالي 1 من كل 500 ولادة لسود أو أمريكيين من أصل أفريقي، ولدى حوالي 1 من كل 16,300 ولادة لأمريكيين من أصل إسباني.
يصيب مرض الخلايا المنجلية ملايين الأشخاص في جميع أنحاء العالم، وهو شائع بشكل خاص بين أولئك الذين ينحدر أسلافهم من أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى؛ مناطق في نصف الكرة الغربي (أمريكا الجنوبية ومنطقة البحر الكاريبي وأمريكا الوسطى): المملكة العربية السعودية، الهند، ودول البحر الأبيض المتوسط مثل تركيا واليونان وإيطاليا.
ما هي المشاكل الصحية التي يسببها مرض الخلايا المنجلية؟
فيما يلي بعض المضاعفات الأكثر شيوعًا لمرض الخلايا المنجلية:
"نوبة الألم" أو "الأزمة":
لا تتحرك الخلايا المنجلية بسهولة عبر الأوعية الدموية الصغيرة، ويمكن أن تتعطل وتعيق تدفق الدم. وهذا يسبب ألمًا يمكن أن يبدأ فجأة، ويكون خفيفًا إلى شديد، ويستمر لأي فترة زمنية
العدوى:
الأشخاص المصابون بداء الخلايا المنجلية، وخاصة الرضع والأطفال، أكثر عرضة للإصابة بعدوى ضارة مثل الإنفلونزا والتهاب السحايا والتهاب الكبد.
متلازمة اليد والقدم:
تورم في اليدين والقدمين، غالبًا ما يكون مصحوبًا بالحمى، ويحدث بسبب انحشار الخلايا المنجلية في الأوعية الدموية ومنع تدفق الدم بحرية عبر اليدين والقدمين.
أمراض العيون:
يمكن أن يؤثر داء الخلايا المنجلية على الأوعية الدموية في العين ويؤدي إلى تلف طويل المدى.
متلازمة الصدر الحادة (ACS):
انسداد تدفق الدم إلى الرئتين يمكن أن يسبب متلازمة الصدر الحادة. تشبه متلازمة الصدر الحادة الالتهاب الرئوي؛ وتشمل أعراضها ألمًا في الصدر، وسعالًا، وصعوبة في التنفس، وحمى. ويمكن أن تكون مهددة للحياة ويجب علاجها في المستشفى.
السكتة الدماغية:
يمكن أن تعيق الخلايا المنجلية تدفق الدم إلى الدماغ وتسبب سكتة دماغية. يمكن أن تؤدي السكتة الدماغية إلى إعاقات مدى الحياة ومشاكل في التعلم.
كيف يُعالج داء فقر الدم المنجلي؟
يهدف علاج داء فقر الدم المنجلي إلى تخفيف الألم ومنع العدوى وتلف العين والسكتات الدماغية.
لا يوجد علاج واحد هو الأفضل لجميع الأشخاص المصابين بداء فقر الدم المنجلي. تختلف خيارات العلاج من شخص لآخر حسب الأعراض. يمكن أن تشمل العلاجات تلقي عمليات نقل الدم، والحفاظ على تناول كميات كبيرة من السوائل (شرب 8 إلى 10 أكواب من الماء يوميًا)، وتلقي العلاج الوريدي (السوائل التي تُعطى في الوريد) والأدوية للمساعدة في تخفيف الألم.
ب النسبة لداء فقر الدم المنجلي الشديد، قد يُوصى بدواء يُسمى هيدروكسي يوريا. تشير الأبحاث إلى أن هيدروكسي يوريا يمكن أن يقلل من عدد نوبات الألم وتكرار متلازمة الشريان التاجي الحادة. كما يمكن أن يقلل من فترات الإقامة في المستشفى والحاجة إلى عمليات نقل الدم بين البالغين المصابين بداء فقر الدم المنجلي.
أما في حالة حصول هجمة حادة، ولم يستطع المريض السيطرة عليها، فأن أقسام الطوارئ هي الحل العاجل والناجع، ويجب على المريض أن يهرع إليها للمساعدة، انظر "منطقة التشخيص"، و"منطقة العلاج".
هل يوجد علاج لداء فقر الدم المنجلي؟
حتى الآن، لا يوجد سوى علاجين محتملين لداء فقر الدم المنجلي: زراعة نخاع العظم أو ما يُسمى الخلايا الجذعية والعلاج الجيني.
زراعة نخاع العظم أو الخلايا الجذعية:
عملية زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية هي إجراء يتم فيه أخذ خلايا جذعية سليمة (خلايا مكونة للدم) من متبرع ووضعها في شخص لا يعمل نخاع عظمه بشكل صحيح. هذه الخلايا الجذعية السليمة تُجبر نخاع العظم على إنتاج خلايا صحية جديدة.
عمليات زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية محفوفة بالمخاطر للغاية ويمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة، بما في ذلك الوفاة. لكي تنجح عملية الزرع، يجب أن يكون نخاع العظم متطابقًا بشكل وثيق.
لمزيد من المعلومات، ننصحك بزيارة www.cdc.gov/sicklecell ، وننصحك باستخدام مترجم الصفحة في أعلى قوقل كروم، إذا كنت لا تقرأ باللغة الإنجليزية.
العلاج الجيني:
في ديسمبر 2023، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على علاجين جينيين قائمين على الخلايا لعلاج مرض الخلايا المنجلية (SCD) لدى المرضى الذين تبلغ أعمارهم 12 عامًا فأكثر:
إكساغامغلوجين أوتوتيمسيل (المعروف أيضًا باسم إكسا-سيل)، أو CASGEVY™.
لوفوتيبيغلوجين أوتوتيمسيل (المعروف أيضًا باسم لوفو-سيل)، أو LYFGENIA™.
يُصنع كلا المنتجين من خلايا الدم الجذعية للمريض نفسه، والتي يتم تعديلها وإعادتها كحقنة واحدة لمرة واحدة كجزء من عملية زرع خلايا الدم الجذعية. قبل العلاج، يتم جمع الخلايا الجذعية للمريض نفسه، ثم يجب أن يخضع المريض لجرعة عالية من العلاج الكيميائي، وهي عملية تزيل الخلايا من نخاع عظم المريض حتى يمكن استبدالها بالخلايا الجذعية المعدلة.
يمكن العثور على مزيد من المعلومات على موقع جمعية مرض فقر الدم المنجلي الأمريكي على الرابط: https://www.sicklecelldisease.org.
Page updated
Google Sites
Report abuse